Rustitzky-Kahler氏病或骨髓瘤是循環系統的腫瘤疾病。 該疾病的一個典型特徵是由於血液中的惡性腫瘤，血漿細胞（產生免疫球蛋白的細胞）數量增加，這開始產生大量病理性免疫球蛋白（副蛋白）。
多發性骨髓瘤 - 簡單的說法是什麼？
多發性骨髓瘤是骨髓瘤的一種形式。 這種疾病中的巨噬細胞引起的腫瘤發生在骨髓中。 統計學上，脊柱骨骼，顱骨，骨盆，肋骨，胸部以及更少見的是身體的管狀骨骼的骨髓瘤更為常見。 具有多發性骨髓瘤的惡性形成（漿細胞瘤）可以捕獲幾塊骨頭，直徑達到10-12厘米。
巨噬細胞是人體免疫系統的組成部分。 它們產生特定的抗體以防止特定的疾病（應該通過“促使”特殊記憶細胞產生免疫球蛋白）。 感染腫瘤（plasmomyeloma細胞）的漿細胞不受控制會產生不能保護機體的不正確（受損）的免疫球蛋白，但會積累在某些器官並破壞其工作。 另外，漿細胞瘤導致：
- 紅細胞，血小板和白細胞數量減少;
- 增加免疫缺陷和增加對各種感染的易感性;
- 造血功能和血液粘度增加;
- 違反礦物質和蛋白質代謝;
- 滲入其他器官，特別是在腎臟中;
- 腫瘤區域骨組織的病理變化 - 骨骼變薄和破壞，當腫瘤通過它發芽時，它會滲透到軟組織中。
骨髓瘤的原因
醫生對Rustitskiy-Kahler的病情進行了研究，但醫學界對其發生的原因尚未達成共識。 發現在患者體內經常存在T或B型淋巴管病毒，並且由於漿細胞由B淋巴細胞形成，任何違反該過程的情況都會導致失敗並形成病理性細胞。
除病毒型外，還有證據表明骨髓瘤也可能由輻射引起。 醫生們在切爾諾貝利核電站的爆炸區研究了在廣島和長崎受影響的人們。 發現接受高劑量輻射的患者中，骨髓瘤和其他影響血液和淋巴系統的疾病的比例很高。
在增加感染骨髓瘤風險的負面因素中，醫生稱：
- 吸煙 - 吸煙者的體驗時間越長，吸煙數量越多，風險越高;
- 免疫缺陷;
- 對人體有毒物質的影響;
- 遺傳傾向。
骨髓瘤 - 症狀
骨髓瘤主要發生在老年，影響男性和女性。 疾病Rustitskogo-Kahler - 患者觀察到的症狀和臨床表現：
- 擊敗造血系統和骨骼系統;
- 違反代謝過程;
- 泌尿系統的病理變化。
多發性骨髓瘤症狀：
- 骨髓瘤的最早徵兆是骨骼（脊柱，胸部，頭骨）中的疼痛，自發性骨折，骨骼變形和腫瘤形成;
- 頻繁的肺炎和其他疾病，由胸部骨骼變化引起的免疫力下降和呼吸運動受限而引發;
- 心臟肌肉營養不良改變，心力衰竭;
- 增加脾臟和肝臟;
- 骨髓瘤腎病 - 腎臟疾病，尿中蛋白質特徵性增加，轉化為腎功能不全;
- 正色變性貧血 - 紅細胞數量和血紅蛋白水平下降;
- 高鈣血症 - 血漿和尿液中鈣含量增加，這種情況非常危險，其症狀 - 嘔吐，噁心，嗜睡，前庭器官破壞，精神病變;
- 正常免疫球蛋白水平降低;
- 造血功能障礙 - 粘膜出血，青腫，動脈痙攣，出血素質;
- 感覺異常（“令人毛骨悚然”），頭痛，嗜睡，變成昏迷，抽搐，頭暈，耳聾，呼吸困難;
- 在最後階段 - 體重減輕，發燒，嚴重貧血。
骨髓瘤的形式
根據臨床解剖學分類，骨髓瘤具有以下形式：
- 孤立性骨髓瘤 - 在骨或淋巴結中有一個腫瘤;
- 多發性（廣泛性）骨髓瘤 - 形成多個腫瘤病灶。
另外，多發性骨髓瘤可以是：
- 瀰漫性的 - 在這種情況下病理學上的組織沒有邊界，但滲透到骨髓的整個結構中;
- 多灶性 - 骨漿細胞瘤在有限的區域內發展，此外，腫瘤可發生在淋巴結，脾臟。
- 瀰漫性局灶性 - 結合瀰漫性和多發性的症狀。
骨髓瘤疾病 - 階段
醫生細分多發性骨髓瘤的三個階段，第二階段是過渡階段，當指數高於第一階段時，但低於第三階段（最重）：
- 第一階段的特徵是血紅蛋白下降到100克/升，鈣水平正常，副蛋白和Bens-Jones蛋白濃度低，一個腫瘤焦點為0.6公斤/平方米，沒有骨質疏鬆症，骨骼變形。
- 第三階段的特徵是降低至85g / l且血紅蛋白降低，血液中鈣濃度高於12mg / 100ml，多個腫瘤，高濃度副蛋白和Bens-Jones蛋白，總腫瘤尺寸為1.2kg / m 2或更高，骨質疏鬆症的跡象。
骨髓瘤的並發症
對於多發性骨髓瘤，與腫瘤破壞活性相關的並發症是特徵性的：
- 嚴重疼痛和骨折（骨折）;
- 需要 血液透析的 腎功能衰竭;
- 持續性傳染病;
- 嚴重階段貧血，需要輸血。
骨髓瘤 - 診斷
對於骨髓瘤的診斷，鑑別診斷很困難，特別是在沒有明顯腫瘤灶的情況下。 患者由懷疑骨髓瘤診斷的血液科醫生進行檢查，他首先進行調查，並發現是否有骨痛，出血，頻繁感染等症狀。 此外，進一步研究澄清診斷，形狀和範圍：
- 血液和尿液的一般分析;
- 胸部和骨骼x射線;
- 計算機斷層掃描;
- 生化血液檢測 ;
- 凝血圖
- 研究血液和尿液中的副蛋白量;
- 骨髓活檢;
- 研究曼奇尼對免疫球蛋白定義的方法。
骨髓瘤 - 血液測試
如果懷疑有骨髓瘤的診斷，醫生會規定一般化驗和生化血液檢查。 以下指標是該疾病的典型特徵：
- 血紅蛋白 - 小於100克/升;
- 紅細胞 - 小於3.7噸/升（女性），小於4.0噸/升（男性）;
- 血小板 - 小於180克/升;
- 白細胞 - 小於4.0克/升;
- ESR - 每小時超過60毫米;
- 蛋白質 - 90克/升及以上;
- 白蛋白-35克/升及以下;
- 尿素 - 6.4 mmol / L或更高;
- 鈣 - 2.65 mmol / l和更高。
骨髓瘤 - X射線
用骨髓瘤進行研究的最重要的階段是X射線。 使用X線造影診斷多發性骨髓瘤診斷可以充分證實或留下疑問。 X光片中的腫瘤清晰可見，另外 - 醫生能夠評估骨組織的損傷和變形程度。 X線上的擴散性病變更難以顯示，因此醫生可能需要更多方法。
骨髓瘤疾病 - 治療
目前，對於骨髓瘤的治療，使用綜合方法，主要使用各種組合的藥物。 需要手術治療以固定椎骨，因為它們被破壞。 多發性骨髓瘤 - 藥物治療包括：
- 靶向治療 ，刺激蛋白質的合成，引導與副蛋白的鬥爭;
- 化療，抑制癌細胞的生長並殺死它們;
- 免疫療法旨在刺激自己的免疫力;
- 皮質類固醇治療，增強基礎治療;
- 用加強骨組織的 雙膦酸鹽 治療;
- 旨在減少疼痛綜合徵的麻醉劑療法。
骨髓瘤 - 臨床推薦
不幸的是，從骨髓瘤完全恢復是不可能的，該療法旨在延長生命。 要做到這一點，你必須遵循一定的規則。 診斷骨髓瘤 - 醫生的建議：
- 仔細觀察醫生規定的治療。
- 不僅可以提高免疫力，還可以提高步行，水療程序，日光浴（使用防曬霜和太陽能活動時間 - 早上和晚上）的免疫力。
- 為了保護免受感染 - 遵守個人衛生規定，避免擁擠的地方，在吃藥之前洗手，然後服用藥物。
- 不要光腳走路，因為周圍神經的失敗，很容易受傷，不會注意到它。
- 監測食物中糖的含量，因為一些藥物會導致糖尿病的發展。
- 保持積極的態度，因為積極的情緒對疾病過程至關重要。
化療治療多發性骨髓瘤
對於骨髓瘤的化療可以用一種或多種藥物完成。 這種治療方法可以在約40％的病例中達到完全緩解，部分達到50％，然而，由於該疾病影響許多器官和組織，疾病的複發經常發生。 漿細胞瘤 - 化療治療：
- 在治療的第一階段，根據該方案採取由醫生以片劑或註射劑的形式開出的化療。
- 在第二階段，如果化療有效，則移植骨髓幹細胞 - 穿刺 ，提取乾細胞並將其附著回去。
- 在化療療程之間，進行干擾素-α藥物治療，以最大限度地緩解症狀。
多發性骨髓瘤 - 預後
不幸的是，隨著骨髓瘤的診斷，預後令人失望 - 醫生只能延長緩解時間。 通常骨髓瘤患者死於肺炎，由於血液凝固，骨折，腎功能衰竭，血栓栓塞等造成的致命性出血。 一個好的預後因素是年齡小和疾病的第一階段，最壞的預後是65歲以上的人，伴隨著腎臟和其他器官疾病以及多種腫瘤。
多發性骨髓瘤 - 預期壽命：
- 1 - 2年 - 未經治療;
- 長達5年 - 接受治療的人骨髓瘤的平均預期壽命;
- 長達10年 - 預期壽命，在輕鬆階段對化療和疾病有良好的反應;
- 超過10年只能活住患有單一腫瘤的患者，成功由醫生取走。