克雅氏病是一種罕見的與腦損傷相關的疾病,這是由於神經元中出現異常朊病毒蛋白,並以最初描述它的科學家命名。 65歲至70歲人群中最常見的病理。
Creutzfeldt-Jakob綜合徵的原因
已經科學確定克勞茨病 - 雅各佈病是一種傳染性病理學。 已知在大腦的神經細胞和人體的一些其他細胞中存在正常的朊病毒蛋白,其功能目前尚不清楚。
穿透人體的異常感染性蛋白質朊病毒以血液進入大腦,在那裡它積聚在神經元上。 此外,與腦細胞的正常蛋白質接觸的病理性朊病毒引起其結構的變化,其結果是後者逐漸轉化為與感染性朊病毒相似的致病形式。 異常朊病毒形成斑塊並導致神經元死亡。
感染致病性朊病毒可通過以下方式發生:
- 移植感染組織時(皮膚,眼角膜,硬腦膜);
- 通過不合格的無菌神經外科手術器械;
- 輸血;
- 隨著激素藥物(人促性腺激素,生長激素)的引入;
- 吃生病的動物或感染者的母牛(牛,山羊等)時。
此外,引起該疾病的因素之一是與基因突變相關的遺傳傾向。 這種疾病的一些病例來源不明。
Creutzfeldt-Jakob疾病的症狀
Creutzfeldt-Jakob病的潛伏期很長,這與傳染性朊病毒進入腦組織並發生正常朊病毒致病性變化的時間有關。 這些過程持續多久取決於感染方法。 因此,當用感染非手術工具感染腦組織時,疾病在15至20個月後發展,並且在12年後引入感染藥物時。
克羅伊茨費爾特 - 雅各佈病多數呈現逐漸發展的趨勢。 有三個階段的疾病,其特點是各種症狀:
1.前驅症狀階段:
- 煩躁不安;
- 注意力不集中;
- 頭痛 ;
- 頭暈;
- 睡眠障礙;
- 視力下降;
- 行為反應的變化;
- 無理恐懼的感覺;
- 突然的幻覺體驗;
- 步態不穩定;
- 違反點票操作,閱讀。
2.展開的臨床表現階段:
- 痙攣性癱瘓(下肢或上肢,身體的一半);
- 自願運動的協調障礙;
- 癲癇發作 ;
- 肌肉僵硬;
- 震顫,手足徐動症;
- 肌陣攣;
- 言語障礙;
- 敏感性障礙。
3.末期階段 - 以深度癡呆為特徵,患者處於虛脫狀態,非接觸性狀態。 有強烈的肌肉萎縮,運動過度,吞嚥障礙,可能的高熱和癲癇發作。
Creutzfeldt-Jakob病的治療和結局
這種疾病在所有情況下都會導致死亡。 大多數患者的預期壽命從疾病開始的一刻起不超過一年。 迄今為止,針對特定治療的方法正在積極開展,患者僅接受對症治療。