健康的生物體受到免疫系統細胞的保護，免受病毒，真菌和細菌攻擊，過敏原和其他不利因素的影響。 原發性免疫缺陷從生命的頭幾年剝奪了這個障礙，但可以在成年後表現出來。 這種疾病需要由專家進行持續監測並且需要很長時間的治療。
原發性先天性免疫缺陷的分類
所考慮的病理有5種，這是由不足引起的：
1.細胞免疫的不足：
- orotatsiduriya;
- Di Georgi綜合徵;
- 生物素依賴性發酵病;
- 嘌呤核苷磷酸化酶的不足。
2.吞噬細胞原發性免疫缺陷：
- 慢性肉芽腫病;
- 循環和慢性非週期性嗜中性白細胞減少症;
- 米勒綜合症（“懶惰白血球”）。
3.體液細胞不足：
- 遲發免疫開始;
- 布魯頓綜合徵;
- 選擇性缺乏免疫球蛋白。
4.細胞免疫和體液免疫的組合缺陷：
- Wiskott-Aldrich綜合徵;
- 低鈣血症 ;
- 網狀細胞發育不全;
- Glanzmann-Riniker綜合徵。
5.互補失敗：
- Quincke-Osler的水腫;
- 紅斑狼瘡;
- 類風濕關節炎。
原發性免疫缺陷症狀
沒有任何特徵性的跡象可以準確揭示所描述的遺傳病理。 臨床表現非常多樣，取決於疾病的類型，形狀和嚴重程度。
懷疑原發性免疫缺陷可能出現以下跡象：
- 易感染頻繁的傳染病和病毒性疾病;
- 服用抗生素的影響最小;
- 復發 的皮膚念珠菌病 ;
- 加重膿腫;
- 每年2次以上肺炎;
- 永久性中耳炎，鼻竇炎，支氣管炎。
治療原發性免疫缺陷症
治療很困難，因為你無法治愈病理。 為了提高患者的生活質量，必須對免疫球蛋白進行持續的免疫替代治療，並仔細選擇抗菌，抗病毒和抗真菌藥物進行感染。
所述疾病的根治性治療包括骨髓移植，這在年輕時更好地進行。 但值得注意的是，這種操作非常昂貴，有時很難找到具有足夠兼容性的供體。