舞蹈症亨廷頓舞蹈症是一種慢性遺傳性神經系統疾病,可在兒童期和成年期發育,但最常見於30至50歲人群。 這是一種嚴重的,緩慢進展的疾病,其特徵在於身體中的各種退行性過程,更多地影響大腦。
亨廷頓舞蹈病的原因
如前所述,亨廷頓舞蹈症是一種遺傳疾病,因此它是從患病父母遺傳下來的。 亨廷頓舞蹈病的遺傳類型是常染色體顯性遺傳。 病理學在男性中更常見。 眾所周知,在亨廷頓舞蹈病的發展過程中,由傳播的感染,創傷,藥物中毒所發揮的作用。
位於第四染色體上的所有人中的基因hantingtin負責編碼同名蛋白質,其功能目前尚不清楚。 這種蛋白質存在於大腦不同部位的神經元中。 由於氨基酸鏈延長,基因發生變化時,疾病發展。 當達到一定量的氨基酸時,蛋白質開始對身體的細胞產生毒性作用。
亨廷頓舞蹈症的症狀
該疾病的特點是逐漸增長的症狀,其中包括:
- 智力障礙 - 記憶力下降,注意力,思考能力,人格改變;
- 身體障礙 - 舞蹈症運動過度,其特徵為不同肌肉群的快速,不穩定和不規則運動(主要是面部肌肉,手臂和肩膀的無目的抽動,眼睛的痙攣運動,步態變化);
- 困難的,不清晰的演講;
- 睡眠障礙 ;
- 自願運動的困難;
- 減少對自己行為和狀況的批評;
- 恐慌,冷漠和 沮喪的 無理攻擊;
- 不良習慣增加;
- 性慾亢進;
- 癡呆(癡呆)的發展;
- 內分泌和神經營養障礙。
在神經和精神病理症狀出現之間,可能會有幾年的差距。 隨著時間的推移,會出現各種並發症:心力衰竭,肺炎,惡病質。 亨廷頓舞蹈病患者的預期壽命不同,但平均約為15歲。 最常見的死亡是由於並發症。
治療亨廷頓舞蹈病
目前該疾病被認為是無法治癒的。 藥物只能減緩其進展,並且還能減少症狀的表現,降低生活質量。 為此,患者被分配了許多藥物,包括:
- 丁苯那嗪 - 一種專門開發的減輕亨廷頓舞蹈病症狀嚴重程度的工具;
- 抗帕金森病意味著 - 促進肌肉運動功能減退和僵硬;
- 丙戊酸 - 緩解肌陣攣性運動過度;
- 選擇性血清素再攝取抑製劑和米氮平 - 以消除嚴重抑鬱症;
- 非典型抗精神病藥 - 伴有精神病和行為障礙;
- 精神安定藥和苯二氮卓類 - 以減少舞蹈症的表現;
- 多巴胺拮抗劑 - 抑制運動過度;
- 製備丙戊酸 - 伴有肌陣攣性痙攣。
儘管效率很高,但上述一些藥物在我國被禁止使用。 因此,許多患者轉到國外專門診所接受治療。